Ювенильный дерматомиозит у детей

Ювенильный дерматомиозит у детей

Ювенильный дерматомиозит у детей — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже.

Оглавление:

Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением — поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий (классификация).

Классификация воспалительных миопатий

Идиопатические воспалительные миопатий:

  • первичный полимиозит;
  • первичный дерматомиозит;
  • ювенильный дерматомиозит;
  • миозит, ассоциирующийся с другими диффузными болезнями соединительной ткани;
  • миозит, ассоциирующийся с опухолями;
  • миозит «с включениями»;
  • миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;
  • оссифицирующий миозит;
  • гигантоклеточный миозит;
  • локализованный, или очаговый, миозит.

Мионатии, вызванные инфекцией.

Миопатий, вызванные лекарственными средствами и токсинами.

У детей другие типы миопатий кроме ювенильного дерматомиозита наблюдают очень редко.

По распространённости ювенильныи дерматомиозит у детей занимает третье место среди диффузных болезней соединительной ткани; она составляет 1,9:детей в возрасте до 16 лет. Заболеваемость детей в среднем составляет 1/5-1/8 от числа заболевших взрослых. Ювенильныи дерматомиозит чаще наблюдают у девочек, чем у мальчиков (соотношение 2:1). Отмечают два пика заболеваемости — в 3-5 и 7-9 лет.

Причины ювенильного дерматомиозита

Среди возможных причин развития дерматомиозита обсуждают роль вирусной инфекции (вирусы Коксаки А и В, пикорнавирусы), вызывающей заболевание у генетически предрасположенных людей. Обсуждают три возможных пути воздействия вируса на организм.

  • Прямое поражение мышечной ткани.
  • Синтез AT к вирусным Аг, находящимся на поверхности мышечных волокон.
  • Синтез аутоантител к вирусным Аг, перекрёстно реагирующих с аутоантигенами (антигенная мимикрия).

О роли генетических факторов свидетельствуют наличие семейных случаев дерматомиозита, развитие заболевания у близнецов, ассоциация дерматомиозита с HLAB8, В14 и DR3. Как и другие диффузные болезни соединительной ткани, ювенильныи дерматомиозит развивается при участии средовых и эндокринных факторов.

Иммунные нарушения при ювенильном дерматомиозите выявляют как на клеточном, так и на гуморальном уровне. Поражённые мышцы инфильтрированы активированными Т-лимфоцитами и В-лимфоцитами, а также макрофагами, причём, как показали исследования, Тклетки обладают цитотоксической активностью в отношении миофибрилл. При дерматомиозите развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации комплемента, что сопровождается поражением сосудов микроциркуляторного русла. Уточняют значение широкого спектра миозитспецифических AT: к аминоацилсинтетазам тРНК, частицам сигнального распознавания, белковоядерному комплексу Mi2 и др.

Патоморфология ювенильного дерматомиозита

При морфологическом исследовании кожи больных дерматомиозитом обнаруживают продуктивные и продуктивнодеструктивные васкулиты всех слоев дермы, периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию, истончение эпидермиса, склерозирование дермы в поражённых участках. В биоптатах мышц, кроме васкулитов, выявляют клеточные инфильтраты в перимизии и вокруг сосудов микроциркуляторного русла и вен, состоящие преимущественно из лимфоцитов, а также макрофагов, гистиоцитов и плазматических клеток. Диагностическое значение имеет обнаружение крупных макрофагов, внедрившихся в некротизированные мышечные волокна, с признаками избыточного фагоцитоза. Некробиотические процессы в миофибриллах сочетаются с их выраженной регенерацией. При длительном течении заболевания выявляют атрофию мышечных волокон, нарастание фиброза и склероза эндо и перимизия.

Симптомы ювенильного дерматомиозита у детей

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи — симптом дерматомиозита

Поражение кожи — характерный симптом дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом «дерматомиозитных очков»), в области декольте, над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»).

У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Поражение подкожной клетчатки — симптом дерматомиозита

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Поражение мышц — симптом дерматомиозита

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться («симптом расчёски»), одеться («симптом рубашки»), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц — диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильномышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов — симптом дерматомиозита

Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, лишь у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональных возможностей.

Кальциноз — симптом дерматомиозита

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации — вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывнорецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов — симптом дерматомиозита

При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудистоинтерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярнокапиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития ОПН вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивноязвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

Лабораторные исследования ювенильного дерматомиозита

При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов — умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.

Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия.

Выявление миозитспецифических AT имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клиникоиммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют AT к аминоацилсинтетазам тРНК, в первую очередь AT к гистидилтРНКсинтетазе (Jo1). При наличии указанных AT в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика», неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита у детей

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal, 1995).

  • Гелиотропная сыпь — краснофиолетовые эритематозные высыпания на веках.
  • Признак Готтрона — краснофиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.
  • Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.

Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.

Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.

Миалгии или болезненность мышц при пальпации.

Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

Обнаружение AT Jo1.

Недеструктивный артрит или артралгии.

Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 С, увеличение концентрации Среактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

При наличии первого и любых четырёх из последующих критериев диагноз дерматомиозита считают достоверным. Диагностика дерматомиозита трудна в тех случаях, когда заболевание дебютирует одним синдромом, особенно в том случае, когда ведущим синдромом становится миопатия, а кожные изменения неяркие.

При наличии типичного кожного и миопатического синдромов диагностика дерматомиозита обычно вызывает меньше трудностей, однако у детей раннего возраста ранняя диагностика затруднена в связи со сложностью выявления мышечной слабости и правильной трактовки появляющихся симптомов.

Дифференциальную диагностику дерматомиозита следует проводить с полиневропатиями, заболеваниями с поражением нервномышечных синапсов (миастения), прогрессирующими мышечными дистрофиями (миодистрофия Эрба, миодистрофия Ландузи-Дежерина), эндокринными миопатиями, инфекционными миозитами. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной усталости, возникающих при многих заболеваниях, в частности при анемии, у детей раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др.

Лечение ювенильного дерматомиозита у детей

Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды короткого действия — преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с учётом тяжести состояния больного, активности заболевания и эффективности предшествующей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности — 0,5-0,9 мг/кг/сут. Клинический эффект при лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при СКВ, поэтому лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводят длительнее (до 2 мес). В последующем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менеемг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Для лечения дерматомиозита у детей с наиболее тяжёлыми формами дерматомиозита проводят пульстерапию метилпреднизолоном: препарат вводят внутривенно в доземг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) в течение трёх последовательных дней или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса. Для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности к проводимой стандартной терапии применяют плазмаферез, синхронизируя его проведение с пульстерапией глюкокортикоидами, что позволяет добиться положительных результатов в том числе и у пациентов, резистентных к стероидной терапии.

В последние годы для лечения больных дерматомиозитом уже в ранние сроки с момента начала заболевания в комбинации с глюкокортикоидами широко применяют метотрексат. Препарат назначают перорально в дозе 10-12,5 мг/м 2 /нед (до 20 мг/нед с учётом переносимости), лечение проводят длительно. Комбинированная терапия позволяет быстрее добиться клинического эффекта и начать снижение дозы глюкокортикоидов, что уменьшает выраженность их побочных эффектов, предотвращает прогрессирование кальциноза.

Для лечения кальциноза применяют этидроновую кислоту (ксидифон), №2ЭДТА.

Прогноз лечения ювенильного дерматомиозита

Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятен, чем при дерматомиозите у взрослых. Летальные исходы отмечают преимущественно в первые годы после начала заболевания на фоне высокой активности процесса и кризового течения. Выживаемость больных через 5 лет после установления диагноза в среднем составляет более 90%. При раннем же установлении диагноза и активном длительном лечении у большинства больных удаётся добиться длительной ремиссии на много лет. Худший прогноз наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжёлым поражением ЖКТ, лёгких.

Детский (ювенильный) дерматомиозит

ДМ(ПМ) в детском возрасте встречается приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, по данным некоторых авторов, может даже превалировать у мальчиков. Соотношение ДМ и ПМ примерно 2:1. По наблюдениям Б.. М. Анселл (1983), ДМ у детей чаще развивается в возрасте 4—10 лет и в 50% слу­чаев имеет острое начало.

A. Bohan и J. Peter (1975) выделили ДМ(ПМ) у детей как особую форму в связи с выраженностью и частотой васкулита в этой группе. Прогноз ДМ в детском возрасте оценивается различ­но. A. Roze и J. Walton (1966) считают его лучше, чем при ДМ взрослых: среди наблюдавшихся ими 19 больных в возрасте до 20 лет не было летальных исходов по сравнению с 39% леталь­ности у взрослых.

Из 118 детей с ДМ(ПМ), наблюдавшихся Л. А. Исаевой и М. А. Жвания (1978), 13 больных умерли, у 20 развилась тяжелая инвалидность, у остальных лечение сопровождалось улучшением состояния со снижением активности и клинико—лабораторной ремиссией у ряда из них. У 10 больных дли­тельность ремиссии составила 10—13 лет, что позволяет условно говорить о выздоровлении.

Клинические и лабораторные проявления в целом сходны с картиной ДМ(ПМ) взрослых, однако имеются и некоторые осо­бенности, связанные с выраженными васкулитами и микроангиопатиями, нередко более острым началом и экссудативный компо­нентом (отеки, синовиты и др.), последующим развитием распро­страненного кальциноза тканей.

Заболевание начинается чаще с лихорадки, резкой боли в мыш­цах, кистях и стопах, нарастающей мышечной и общей слабости, прогрессирующим снижением массы тела.

Поражение кожи отмечается у большинства больных в виде лилового оттенка лица или характерной гелиотропной эритемы в периорбитальных областях, высыпаний в области лба, век, иног­да щек, шеи, передней и задней поверхности грудной клетки, ко­нечностей. Нередко параллельно развивается отек кожи, подкож­ной клетчатки, периартикулярных тканей, иногда имитирующий или действительно сочетающийся с синовитами.

В области ногте­вого ложа иногда имеются микронекрозы (васкулит), телеангиэктазии; над суставами кисти — эритема Готтрона (с характер­ным цианотично-белесоватым оттенком, атрофией и восковидным шелушением или более яркая). При тяжелых васкулитах возмож­ны изъязвления и некрозы кожи, висцеральных органов (кишеч­ник и др.).

Поражение мышц характеризуется нарастанием мышечной слабости и обездвиженности больных, часто более выраженным болевым компонентом, что иногда трудно дифференцировать от полиартрита. Появляющиеся дисфагия и дисфония уже не позво­ляют сомневаться в диагнозе ДМ(ПМ), но иногда наводят на мысль о неврологической симптоматике.

Особенно неблагоприятно нарастающее поражение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и нередко присоединяющейся аспирационной или застойной пневмонией, что является одной из ос­новных причин летального исхода при остром и торпидном к лече­нию, а иногда недостаточно активно леченном ДМ(ПМ) у детей.

Нередко поражаются миокард, легкие (интерстициальная пневмония) и пищеварительный тракт. Появление абдоминальных болей, иногда сопровождающихся кровотечением, обычно свиде­тельствует о наличии васкулопатии, язвенной и иногда перфоративной патологии кишечника.

При более постепенном развитии клинической картины болезни вначале появляются небольшая мышечная слабость, иногда — кожные высыпания, умеренные синовиты и тендиниты, синдром Рейно. При нарастающем поражении мышц тазового пояса ребе­нок часто падает, затем выявляется ограничение движений, раз­виваются стойкие контрактуры в суставах конечностей, атрофия мышц и, наконец, выраженная, иногда генерализованная кальцинация в области подкожной клетчатки и мышц, что вместе взятое приводит к почти полной обездвиженности и тяжелой инвалидизации больных при ювенильном ДМ(ПМ).

Кальциевые отложения появляются в среднем через 16 мес от начала заболевания, изъ­язвляются, иногда инфицируются и при преимущественном отло­жении в области конечностей, тазового и плечевого пояса способ­ствуют образованию контрактур, ограничению движений и иммо­билизации больных в подростковом и молодом возрасте. Показано, что кальциноз развивается у 65% не леченных стероидами боль­ных.

Механизмы кальцинации мало изучены, но связь с предше­ствующим воспалением, васкулопатией и некротическими измене­ниями не вызывает сомнений. Обсуждается роль щелочной реакции и увеличения содержания щелочной фосфатазы в месте воспале­ния, локального повышения уровня кальция, фосфора и гликозаминогликанов. Лабораторные параметры фосфорнокальциевого метаболизма остаются в норме.

Острая фаза ДМ характеризуется высоким уровнем сыворо­точной креатинфосфокиназы и других «мышечных» ферментов, креатинурией, хотя в отдельных случаях содержание креатинфос­фокиназы временно или стойко (при выраженном истощении) остается в пределах нормы. СОЭ повышается значительно лишь у ‘/з больных. Нередко повышен титр антиядерных антител, но уровень антител к ДНК и комплемента остается в норме.

По наблюдениям Л. А. Исаевой и М. А. Жвания (1980), крите­рии активности ДМ у детей включают клинические признаки, дан­ные инструментального и морфологического исследования, особое внимание обращено на лабораторные показатели. Значительное повышение уровня сывороточных ферментов — креатинфосфоки­назы, лактатдегидрогеназы, АсАТ, креатина крови и суточной мочи, наряду со снижением содержания креатинина характеризу­ют высокую активность процесса.

При этом нередко отмечается увеличение содержания С-реактивного белка, g-глобулинов, повы­шение СОЭ (>25 мм/ч). При умеренной активности эти измене­ния менее выражены, а при минимальной — практически отсут­ствуют.

С помощью электромиографии выявляют функциональные из­менения миогенного типа. При капилляроскопии обнаруживают дилатацию ногтевых капилляров, иногда — аваскулярные поля, особенно при сочетании ДМ с ССД.

Мышечная биопсия характеризуется наличием воспалительных и дегенеративных изменений наряду с признаками регенерации (клеточная инфильтрация и некроз, фагоцитоз некротизированных волокон, интерстициальный фиброз). Наиболее характерны для ДМ у детей выраженная васкулопатия, аваскулярные зоны, инфаркты мышц, лимфоцитарная инфильтрация сосудов.

Эндоте­лий мелких сосудов выглядит набухшим и выступает в просвет. Наряду с воспалительным компонентом, набуханием, некрозом и облитерацией сосудов у большинства больных наблюдаются слу­чаи, когда признаки клеточного воспаления отсутствуют. При электронной микроскопии в эндотелиальных клетках вы­являют некроз, дегенерацию и элементы регенерации.

Измененная эндотелиальная клетка нередко содержит цитоплазматические включения, агрегаты тубулярных структур, свободных и окружен­ных эндоплазматической сетью. Изменения эндотелия и мембран способствуют развитию тромбоза сосудов. Тромбоз капилляров, мелких артерий и вен мышечной ткани сочетается с поражением и окклюзией мелких сосудов, ведет к ишемии мышц.

Наряду с этим отмечается атрофия миофибрилл, особенно на периферии мышечного пучка. Наблюдаются и отдельные элементы регенера­ции мышц. В стенке сосудов и рядом выявляют также иммуноглобулины, фибрин и компоненты комплемента, но они не обнаружи­вают четкой связи с выраженностью воспаления или сосудистой патологии.

Васкулопатию выявляют морфологически и в других органах. Так, своеобразный эндартериолит с поражением эндотелия и на­личием тубулоретикулярных включений обнаруживают в дерме на­ряду с мононуклеарной ее инфильтрацией. Эндартериопатия желудочно-кишечного тракта ведет к перфорации тонкого кишечни­ка — тяжелого осложнения ДМ у детей. Возможна и другая сосудистая патология, например поражение сетчатки глаз с на­рушением зрения.

Таким образом, ДМ у детей имеет определенные отличия: 1) наличие распространенного васкулита, проявляющегося клини­чески и особенно при морфологическом исследовании; 2) частое развитие подкожного кальциноза (в 5 раз чаще, чем у взрослых), характеризующего активный и прогрессирующий процесс, и 3) от­сутствие сочетаний с опухолевым процессом.

Ассоциации ДМ с другими заболеваниями соединительной тка­ни у детей наблюдаются сравнительно редко.

Диагноз ювенильного или детского ДМ основывается преиму­щественно на клинических признаках (симметричная нарастающая слабость мышц плечевого и тазового пояса, типичные кожные из­менения и др.), подтвержденных повышением уровня креатинфосфокиназы, данными электромиографии и биопсии мышц.

При выраженных высыпаниях заболевание дифференцируют с СКВ, а при наличии полимиозита без изменений кожи — с по­ражением мышц вирусной, паразитарной (трихинеллез) и иной этиологии или (при хроническом течении) с различными вариан­тами мышечной дистрофии, врожденных миопатий. Иногда ДМ(ПМ) у детей протекает с признаками склеродермии (overlap-синдром) или склеродермоподобными изменениями, а в 1/3 слу­чаев сопровождается артритом и требует проведения дифферен­циальной диагностики с ювенильным хроническим полиартритом.

Прогноз заболевания при условии своевременной адекватной и длительной терапии чаще благоприятный. Однако случаи пол­ного выздоровления редки, чаще остается мышечная атрофия и образуются миофасциальные кальцинаты, нередки рецидивы забо­левания. У некоторых больных при недостаточно активном лечении или резистентности к терапии развиваются резко выраженные контрактуры конечностей, диссеминированная кальцинация тканей или отдельные массивные кальцинаты, дистрофия мышц, общее истощение, что обусловливает тяжелую инвалидизацию. Эти изме­нения, к сожалению, в отличие от активной фазы практически не­обратимы.

Наиболее прогностически неблагоприятны поражения дыха­тельных мышц, включая диафрагму, выраженная дисфагия, нередко ведущая к аспирационной пневмонии, а также васкулопатия, тромбозы и некрозы пищеварительного тракта. S. Bitnum и соавт. (1964), подчеркивая частоту васкулитов при ДМ у детей, отметили, что у 1/4 детей причиной смерти явились желудочно-кишечные кровотечения и перфорация. В. Banker и М. Victor (1966) при анализе клинических и анатомических проявлений ДМ у 8 умерших детей обнаружили распространенные васкулиты с кишечными геморрагиями и перфорацией у 7 из них.

Лечение. Преднизолон назначают по 1,5—2 мг/кг массы тела, преимущественно в утренние часы (однократно или в 2 приема), при достижении эффекта очень медленно снижают дозу и пере­ходят на альтернативный курс — через день. Проведение стероидной терапии должно быть длительным (многомесячным и часто многолетним) под контролем определения уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови, жизненной емкости легких, мышечных функций.

В качестве поддерживающей дозы выбирается минималь­ная, но способная контролировать (подавлять) процесс, так как осложнения и ухудшение состояния больных в дальнейшем могут быть связаны как с проводимой терапией (стероидная спондилопатия, сахарный диабет, замедление роста), так и ее недостаточ­ностью (обострения, кальцинация).

При отсутствии эффекта, а также противопоказаниях к использованию достаточно высоких доз кортикостероидов или осложнений стероидной терапии пока­заны цитостатики (лучше в сочетании с индивидуально приемле­мыми дозами кортикостероидов). Можно использовать также азатиоприн по 1,5—2,5 мг/кг массы тела, циклофосфамид до 4 мг/кг, хлорамбуцил по 0,5—1 мг/кг массы тела.

Препаратом выбора при ДМ(ПМ) является метотрексат, кото­рый в острый период болезни вводят внутривенно по 25—30 мг, а затем внутрь — по 5 мг в неделю или 0,3 мг/кг массы тела в неделю, аналогично схеме, используемой при РА.

Обычно через 2—3 мес отмечается улучшение клинической симптоматики, снижение лабораторных признаков активности болезни, что позволяет уменьшить дозы препаратов и постепенно переходить с подавляющей на индивидуализированную контроли­рующую процесс терапию в течение года, отрабатывая поддержи­вающие дозы для последующего лечения.

При появлении кальцинатов назначают колхицин по 0,65 мг 2—3 раза в день, внутривенно вводят Na2ЭДТА, трилон Б местно, иногда удаляют отдельные кальцинаты хирургическим путем.

Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение.

Ювенильный дерматомиозит — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением — поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи — характерный признак дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом «дерматомиозитных очков»), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»).

У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Поражение подкожной клетчатки

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться («симптом расчёски»), одеться («симптом рубашки»), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц — диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильно-мышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, лишь у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональных возможностей.

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации — вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывно-рецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов

При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудисто-интерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярно-капиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития острой почечной недостаточности вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивно-язвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов — умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.

Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия.

Выявление миозит-специфических антител имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клинико-иммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют антитела к амино-ацилсинтетазам тРНК, в первую очередь антитела к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1). При наличии указанных антител в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика», неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal., 1995).

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит – воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на детей. Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет. Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита. Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для педиатрии и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Причины ювенильного дерматомиозита

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице. Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита. Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. Важно понимать, что в основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей. В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении, прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации.

Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо выявление в крови специфических антител. Также обязательно определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительного процесса в мышцах. К таким показателям относятся уровень креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Мышечная слабость инструментально подтверждается при помощи электромиографии, обнаруживающей характерные для ювенильного дерматомиозита изменения. Кроме того, в крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, C-реактивного белка и СОЭ.

Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза. В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Дерматомиозит: тяжелое испытание, которое требует точной диагностики и грамотного лечения

Дерматомиозит – это рецидивирующее тяжелое и прогрессирующее заболевание всего организма с характерными воспалительно-дегенеративными изменениями кожи, соединительной ткани, скелетных и гладких мышц, сосудов и внутренних органов. О нем мы поговорим сегодня в подробностях.

Патогенез и особенности болезни

Часто осложняется кальцинозом и гнойным воспалением тканей, при прогрессировании – заканчивается инвалидностью из-за расстройства двигательных функций мышц. Иные медицинские обозначения-синонимы: синдром Вагнера или Вагнера–Унферрихта–Хеппа, лиловая болезнь.

Дерматомиозит отличается от полимиозита наличием патологических изменений на коже. У третьей части пациентов дерматологические признаки отсутствуют, и тогда заболевание обозначают, как полимиозит, которому свойственны множественные воспалениями мышечной ткани. При дерматомиозите изменения на коже нередко предшествуют ослаблению мышц, и усиливаются после солнечного облучения.

В сравнении с дерматомиозитом, характерные кожные проявления на ранней стадии склеродермии сопровождаются синдромом Рейно, небольшой температурой и артропатией (дистрофией суставов), а патологическая мышечная слабость — отсутствует.

Дерматомиозит диагностируют у 2 – 20 человек на 100 тысяч, при этом у женщин — в 2 раза чаще. Заболевают люди в любом возрасте, но наиболее часто в период 2 возрастных пиков: от 5 до 15 лет и от 40 до 60.

Патология характеризуется цикличным течением – с обострением и стиханием процесса. Состояние пациента меняется в сторону улучшения и после проведения терапии, и самопроизвольно.

Про дерматомиозит и его особенности расскажет видео ниже:

Классификация и формы

По течению и происхождению выделяют несколько форм дерматомиозита, причем существует несколько классификаций.

По происхождению дерматомиозит определяют как:

  • первичный или идиопатический (неясного происхождения), диагностируемый в 30 – 40% историй болезни. Часто развивается после иммунизации вакцинами. Если проявляется в детстве, классифицируется как ювенильный. Особенностью является снижение функции половых желез, гипоталамуса и надпочечников.
  • ювенильный (детский), который регистрируют у 20 – 30 пациентов из 100 заболевших. Характерная черта ювенильной формы — кальциноз мышечных тканей, гораздо чаще определяемый у юных пациентов, реже — у взрослых.
  • паранеопластический (опухолевый или вторичный), обычно развивающийся у возрастных пациентов;
  • сочетающийся с другими поражениями соединительной ткани.

Причины возникновения

Причины и механизмы развития патологии сих пор изучаются. Но существуют обоснованные предположения, что дерматомиозит начинает прогрессировать в результате: инфекционных событий в организме, которые произошли за 3 – 4 месяца до первых аномальных симптомов;

Среди значимых рассматривают пикорнавирусы, цитомегаловирусы, грипп, энтеровирус Коксаки, гепатит B, токсоплазмоз, болезнь Лайма, ВИЧ, парвовирус, также бактериальные поражения – боррелиоз и агрессия бета-гемолитического стрептококка А.

  • патологий щитовидной железы;
  • онкологических (30%) и аутоиммунных процессов (связанных с расстройством иммунной системы, атакующей собственные клетки);
  • введения вакцин от тифа, кори, холеры, паротита, краснухи;
  • приема гормонов роста, D-пеницилламина;
  • наследственных изменений в генах.

Кроме того, считаются провоцирующими следующие факторы:

Симптомы

Общие клинические признаки

Для начала рассмотрим базовые симптомы.

Полиморфные

Полиморфные (многообразные) воспалительно-дегенеративные процессы на коже, в подкожных тканях, которые могут проявляться отдельно или комплексно на разных стадиях. Как правило, кожные проявления возникают раньше мышечных на несколько месяцев (и лет) и в ранней стадии регистрируются чаще отдельно, а не одновременно с воспалением мышц.

  • Явления дерматита: воспаления, высыпания в виде папул (узелков), пузырей, эрозий, изъязвления.
  • Отечность кожи, отек на веках и вокруг глаз (периорбитальный).
  • Телеангиэктазии (сосудистые сетки и звездочки), петехии (точечные кровянистые подкожные кровоизлияния).
  • Участки повышенной пигментации или обесцвечивания, гиперкератоза (избыточного ороговения, утолщения эпидермиса).
  • Эритема (покраснение) с особым лиловым оттенком на веках и вокруг глаз (симптом «очков»), — один из важных диагностических признаков.
  • Красная эритема на крыльях носа, над губами, на скулах, напоминающая бабочку как при красной волчанке, на шее, груди, под волосами на голове, верхней части спины.
  • Красно-розовые шелушащиеся пятна и узелки над суставами пальцев рук, запястий, локтей, коленей (синдром Готтрона), снаружи на руках и голенях, спереди на бедрах. В отличие от красной волчанки эритема отличается при дерматомиозите отличается синюшностью, стойкостью и сопутствующим шелушением и иногда — зудом.
  • Фотодерматит (аномальная реакция кожи на солнечное облучение).
  • Повышенная сухость кожи, шелушение и растрескивание кожи на ладонях («рука механика»).
  • Сетчатое и древовидное ливедо с появлением сине-бордовых пятен в виде сетки или веток на коже рук и ног, груди в результате застоя крови.
  • Ломкость ногтевых пластин, их продольная исчерченность.
  • Воспаление, покраснение околоногтевых валиков с разрастанием кожи.
  • Отек рук и ног в зоне пораженных мышц, плотная отечность лица над мимическими мышцами, при которой лицо напоминает тестообразную маску.
  • Проявления синдрома Шёгрена в виде повышенной сухости глаз, слизистой носоглотки, органов дыхания, пищеварения, репродукции с развитием конъюнктивита, стоматита, трахеобронхитов, гастрита.
  • Признаки синдрома Рейно (спазм сосудов из-за нарушенной нервной регуляции) — зябкость кожи, отек и синюшная окраска пальцев.

Разрушение мышечной ткани

Начинается с общего недомогания, небольшой лихорадки. От первых признаков болезни до выраженной симптоматики в большинстве случаев проходит 4 – 6 месяцев. Прогрессирование патологии характеризуют:

  • боли в мышцах (похожие на болезненность после физической активности), причем, не только при движении, но и в покое, и при надавливании;
  • нарастающая симметричная слабость мышц шеи, рук и ног, брюшного пояса, которая не зависит от физического напряжения или отдыха и сохраняется весь день. Это происходит из-за воспалительного процесса в волокнах мышц, которые начинают разрушаться. Возникают трудности при вставании, ходьбе, чистке зубов, причесывании. Прогрессирование болезни приводит к невозможности удерживать голову;
  • аномальное увеличение и уплотнение мышц, сменяющееся уменьшением их в объеме и атрофией;
  • изменение голоса, нарушение речи, гнусавость вследствие поражения глотки;
  • дисфагия (невозможность глотания) вследствие ослабления мышц гортани и пищевода с возникновением «поперхивания», невозможности удержать жидкость во рту и выливанием ее через носовые ходы.

Другие

Среди других серьезных признаков, появляющихся при развитии болезни:

  • повышение температуры, часто до высоких цифр 38 – 39C (редко у взрослых), выпадение волос;
  • появление одышки, хрипов, кашля, затруднение дыхания, усиление кислородного голодания;
  • пневмония разного характера, альвеолярный фиброз (5 – 46 %);
  • боли в суставах (полиартралгии), ограничение подвижности и воспаление суставов на запястьях, пальцах, коленях и локтях;
  • нарушение ритма, частоты сокращений и недостаточность миокарда, инфаркт;
  • болезни желудка, кишечника из-за расстройства кровоснабжения, нервной проходимости и разрушения мышц, включая гастриты, колит, язвенные процессы, прободение стенок, кровотечения;
  • протеинурия (белок в моче) на фоне распада мышечных белковых соединений, нефротический синдром, недостаточность функции почек;
  • подкожные и мышечные кальцификаты (в основном – у детей).

У детей

Особенности развития патологии в юном возрасте:

  • более выраженное по симптомам начало воспалительного процесса;
  • лихорадка до 39C, сильная утомляемость;
  • потеря массы тела;
  • поражения на коже, аналогичные признакам у взрослых пациентов, но более интенсивные, с яркой эритемой;
  • у детей педиатры часто наблюдают петехии в виде красных точек на ногтях и веках;
  • нарастающее снижение силы мышц, боли в мышцах туловища, живота, шеи, спины, конечностей;
  • опухание суставов, контрактуры с затруднением подвижности, при которых локти и колени часто согнуты, и ребенку трудно распрямить ручку или ножку;
  • развитие кальциноза, что является отличительной чертой ювенильной формы дерматомиозита, характерной для малолетних пациентов.

Кальциноз при детско-подростковом дерматомиозите возникает у 40 из 100 заболевших детей на 1 – 5-м году от начала болезни, и в 4 – 5 раз чаще, чем у возрастных пациентов. Особенно часто диагностируется у дошкольников. Развитие кальцификатов диагностируют примерно через 14 – 16 месяцев от регистрации первых признаков.

  • Кальцификаты (отложения гидроксиапатитов) в виде плотных затвердений образуются под кожей, внутри и вокруг мышечных волокон, вдоль сухожилий, в зоне коленей, локтей, на плечах, ягодицах, бедрах, в местах введения инъекций.
  • При ощупывании определяются аномальные плотные зоны в виде узлов, опухолей, подкожных бляшек. Болезненность проявляется на этапе появления.
  • Если солевое затвердение расположено на поверхности, часто развивается воспаление смежных тканей, нагноение.
  • Кожа над кацльцификатом может покрываться язвами, из которых выделяется беловатая жидкость.
  • Кальциноз проявляется или в диффузной (распространенной) форме, или локализуется на отдельных участках. Глубокие единичные кальцификаты обнаруживаются только на рентгенограмме.

Диагностика

Базовые критерии при диагностике дерматомиозита, которые дают возможность дифференцировать патологию от других заболеваний, имеющих схожие признаки:

  1. Характерные воспалительные и дегенеративные проявления на коже, включая гелиотропную (багрово-фиолетовую) пятнистую сыпь на веках, и симптом Готтрона не менее 1 – 2 месяцев.
  2. Аномальная потеря силы в мышцах рук, ног, шеи, спины не менее 1 месяца.
  3. Мышечные боли без потери кожной чувствительности не менее 1 месяца.
  4. В 10 раз и более повышенная активность креатинфосфокиназы (КФК) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови — основной лабораторный диагностический показатель.

Кроме этого, лабораторные исследования показывают:

  • повышение в сыворотке крови уровня альдолазы, АЛТ, АСТ — «ферментов мышечного распада»;
  • креатинурию (аномально высокую концентрацию креатина в моче) более 200 мг в сутки, что наблюдается при разрушении ткани мышц с повышенным распадом белка почти у половины больных;
  • повышенное СОЭ (более 20);
  • миозитспецифический маркер АТ Jo — 1 (АТ к гистидил тРНК — синтетазе);
  • миоглобинурию (пигмент миоглобина в моче);
  • присутствие в крови антинуклеарных антител АНФ (маркеров болезней соединительной ткани) в 50 – 80% случаев;
  • повышение С-реактивного белка.
  1. ЭКГ показывает тахикардию, нарушение ритма, сердечной проводимости.
  2. Электромиография ЭНМГ подтверждает мышечные поражения (возбудимость повышена), и требуется, чтобы исключить неврологические патологии.
  3. Биопсия ткани мышц (захваченных воспалительным процессом) проводится для подтверждения диагноза, показывая характерные структурные изменения у 75% больных.
  4. МРТ и Р-спектроскопия выявляет воспаление мышечных волокон.
  5. Рентгенография, проводимая у детей, позволяет увидеть кальцинаты, локализованные глубоко в мягких тканях.
  6. Рентген легких (или КТ) обнаруживает пневмосклероз и альвеолярный фиброз.
  7. Гистология выявляет патологические дегенеративные очаги или некротизированные участки в мышцах скелета.

Перед постановкой диагноза очень важно дифференцировать (отличить) дерматомиозит от схожих патологий. Следует исключить:

  • другие дерматологические заболевания. Важным отличием является прогрессирование кожных изменений при дерматомиозите после нахождения на солнце, в то время как при других (но не всех) дерматитах, высыпания могут стихать.
  • раковые процессы;
  • ревматические и эндокринные патологии;
  • неврологии с поражением мышц, медикаментозные миопатии;
  • инфекционный миозит;
  • нарушения баланса электролитов.

Для постановки диагноза дерматомиозит обязательно обследование у ревматолога, уролога, гинеколога и других профильных врачей. При возникновении начальных симптомов, нужно обследовать все органы и системы (рентгенография легких, суставов, мышц, гастроскопия, колоноскопия), сдать кровь на онкомаркеры.

Дерматомиозиту у детей посвящен видеоролик ниже:

Лечение

Медикаментозное

Традиционно применяемые медикаментозные средства 7 видов.

Глюкокортикостероиды

Наиболее оптимален выбор Преднизолона, назначаемого из расчета 1 мг в сутки на 1 килограмм массы тела взрослого пациента в острой стадии. При тяжелом течении суточную дозу в течение месяца повышают до 2 мг/кг. При достижении лечебного эффекта очень медленно переходят на сниженные дозировки (по ¼ от применяемой). Недопустимо быстро уменьшать дозировку во избежание тяжелых обострений.

Иммуносупрессоры-цитостатики

Назначают при низкой лечебной эффективности стероидов. Основные: Метотрексат, Циклоспорин, Азатиоприн, Циклофосфан (при фиброзе легких).

  • Начальная доза Метотрексата внутрь составляет 7,5 мг в неделю с увеличением на 0,25 мг в неделю до получения эффекта (максимальная недельная доза — 25 мг)
  • Внутривенное вливание (внутримышечно Метотрексат не вводят) начинают с 0,2 мг на 1 кг веса пациента в неделю, увеличивая дозу на 0,2 мг/кг в неделю.
  • Ожидаемый терапевтический результат наблюдают через 1 – 1.5 месяца, максимальный лечебный эффект — через 5 месяцев. Уменьшают дозу очень медленно (на четверть от применяемой в неделю).
  • Схема терапии предусматривает совместное использование Метотрексата с Преднизолоном.
  • Азатиоприн начинают принимать с дозы 2 – 3 мг/ на килограмм в сутки. Препарат дает меньше осложнений на систему крови, и лечение им может быть длительным. Поскольку Азатиоприн считается менее сильным, чем Метотрексат, его часто сочетают с кортикостероидами.
  • Введение витамина В 9 (фолиевой кислоты), снижает риск побочных воздействий, особенно связанных с расстройством функции печени.

Другие средства

  • Аминохинолиновые препараты в низких дозах. Назначают для смягчения кожных проявлений в качестве поддерживающих средств терапии, обычно — при хроническом течении и сочетая с другими медикаментами. Основные: Плаквенил, Делагил, Гидроксихлорохин 200 мг/сутки.
  • Внутривенное вливание иммуноглобулина в дозе 0,4 – 0,5 грамма на килограмм в сутки проводят с целью повышения положительной реакции пациента на стандартную терапию гормональными средствами. У многих пациентов иммуноглобулин уменьшает воспаления, влияя на иммунную систему.
  • Прозерин (в период ремиссии), кокарбоксилаза, Неостигмин, АТФ, витамины группы B в инъекциях, для нормализации мышечных функций.
  • Анаболические стероиды такие, как Неробол, Ретаболил, чаще применяют в качестве укрепляющих мышечную ткань средств при долговременном курсе Преднизолона.
  • Если формируются небольшие кальцификаты, определенный лечебный результат достигается при внутреннем применении Колхицина, Пробенецида, внутривенном введении Na 2 ЭДТУ, местном нанесении Трилона Б.

Терапевтическое

  • Плазмаферез и лимфоцитаферез применяют, главным образом, у пациентов с тяжелым течением, трудно реагирующим на традиционное лечение, с признаками васкулита и выраженной мышечной патологией.
  • Лечебная физкультура, разработанная для предупреждения мышечных контрактур — обязательна, особенно в детском возрасте, но только в периоде ремиссии.

Хирургическое

  • Иногда удаляют единичные подкожные кальцификаты хирургическим путем. Но это не слишком эффективно, и основная задача – раннее выявление и предотвращение солевых отложений, особенно при детском дерматомиозите, используя высокодозированную гормонотерапию, иногда даже «агрессивную».
  • Та же схема используется для подавления роста опухолевых образований при паранеопластическом дерматомиатозе. Хирургическое лечение, комбинируемое с медикаментозным, очень часто помогает устранить или значительно снизить выраженность аномальных проявлений.

Особенности терапии

  • В последнее время начинается применение новых, генно-инженерных биопрепаратов, но строго индивидуально и по схеме, разработанной врачом-специалистом.
  • Учитывая, что Преднизолон и Метипред дают серьезные побочные эффекты, назначают препараты, защищающие слизистую желудка (гастропротекторы), среди которых – Омепразол, Ранитидин, препараты кальция и витамин D, бисфосфанаты для предупреждения остеопороза.
  • Во время курса Метипреда не разрешается употреблять сахар и сладкие блюда во избежание толерантности организма к глюкозе.
  • При обострениях строго показан покой. При стихании процесса, можно постепенно практиковать небольшие физические нагрузки, заниматься лечебной физкультурой, но очень осторожно, чтобы не спровоцировать обострение болезни.

Профилактика заболевания

Мер, которые могли бы предупредить развитие дерматомиозита, до сих пор не разработано. К мероприятиям вторичной профилактики, уже после диагностирования заболевания, относятся:

  • поддерживающее лечение кортикостероидами,
  • контрольные обследования у дерматолога, ревматолога,
  • анализы на вероятность онкологии,
  • своевременное лечение любых воспалительных заболеваний,
  • устранение очагов инфекции в организме.

Осложнения

При долговременно текущем дерматомиозите без лечения развиваются:

  • пролежни и трофические язвы;
  • контрактуры, деформации костей;
  • потеря мышечной массы;
  • кальциноз.

Самые серьезные осложнения, угрожающие пациенту при запущенном дерматомиозите, от которых без соответствующего лечения в первые 2 года погибает до 40% пациентов:

  • аспирационная пневмония, альвеолярный фиброз;
  • разрушение мышц дыхательных органов, пищевода и глотки;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • сердечные патологии;
  • общая дистрофия, истощение

Прогноз

Ранее патология приводила к гибели почти 2/3 пациентов. Сегодня использование кортикостероидов дает выраженный лечебный результат, подавляет агрессивность заболевания и при грамотном применении существенно улучшает долгосрочный прогноз.

  • Дерматомиозит может проявиться одним эпизодом, переходя в стадию (неактивного течения (ремиссии) в течение 2 лет после первых признаков, и далее — не давать рецидивов.
  • При полициклическом течении долгие периоды ремиссии чередуются с рецидивами. Это часто происходит, если резко снижают дозу или прекращают применение Преднизолона.
  • Хронически протекающий дерматомиозит, несмотря на лечение имеет более высокую вероятность развития осложнений.

Чем раньше поставлен точный диагноз и начато лечение, тем лучше долговременный прогноз. У детей дерматомиозит может закончиться практически полным излечением или устойчивой ремиссией.

Еще большле о дерматомиозите и сопутствующих недугах расскажет видео ниже: